Людей маленького роста становится в мире все меньше
Народ ростом от 90 до 120 см исчезает с лица Земли. Да, лилипуты — замечательные артисты, с ними весело и забавно. Но крошечный рост — это тяжелое генетическое заболевание, и его сегодня успешно лечат. Правда, даже не все врачи знают о том, что беда с ростом поправима. До недавнего времени «маленьким людям» помогали вырасти, используя аппарат Илизарова. Вытягивали конечности (этот способ пациенты недаром называли дыбой). Сегодня лечение представляет собой серию ежедневных уколов — их нужно делать без перерыва в течение 4-6 лет. Важно не упустить время и запросить полагающийся льготный препарат.
Без лечения рост людей с ахондроплазией не превышает 130 см, а тело имеет непропорциональное строение из-за критического укорочения рук и ног. У младшего сына блогера Даши Духиевич именно такой диагноз: ахондроплазия. У малыша нарушен процесс роста костей. Мальчика обожают родные, он счастлив дома, а на косые взгляды его учат не обращать внимания. Семья живет в Белгороде.
Даша ведет блог в Сети, где рассказывает о сыне с любовью и нежностью. Да и сам восьмилетний Миша недавно завел страничку в «Инстаграме» (принадлежит Metа, экстремистской организации, которая запрещена в России). Никакого стеснения, душа нараспашку. «Он самый классный», — говорит мама Даша. До недавнего времени она и представить не могла, что появилось лекарство для роста, из кардинального лечения им предлагали только вытягивание костей. «В Петербурге, Москве и Кургане детям с ахондроплазией проводят операции по удлинению конечностей с помощью аппаратов Илизарова. Но это очень неприятная процедура».
Счастьем было узнать, что сейчас появилась возможность обойтись без операции. Врачи уверяют: отныне аппарат Илизарова — метод устаревший, можно использовать современные лекарства. Да, они стоят дорого, 10 тысяч долларов в год, но существуют благотворительные фонды, которые закупают гормон роста. Множество маленьких людей с огромными проблемами в нашей стране только на такой фонд и надеются.
Как помочь низкорослым людям? Над этим вопросом ученые бьются давно. В Средние века уверяли, что это проклятие. Лишь 30 лет назад блеснул луч надежды: медики научились брать вытяжку из гипофиза, где вырабатывается необходимый гормон. Хотя и в 1960-х препарат использовали на Западе, а в 1970-х начали у нас. Но гормон роста создавали сначала из гипофизов умерших, а такой вариант был уязвим, ведь покойный мог страдать от опухоли или инфекций. В 1986-м в США случился прорыв, ученые смогли создать синтетический вариант — без изъянов и инфекций. Его-то и применяют сегодня в мире, в том числе и в Москве, в Эндокринологическом научном центре РАМН. Поставками лекарств занимается благотворительный фонд «Круг добра».
«Пациенты с генетическими заболеваниями — это, пожалуй, самая уязвимая категория больных детей», — говорит руководитель отдела коммуникаций фонда Александр Колесниченко.
От некоторых таких редких болезней лекарства уже есть, но стоят так дорого, что до 2021 года не входили в госпрограммы помощи, а благотворительными сборами можно было помочь лишь единицам. Источником финансирования фонда «Круг добра» стала разница между плоской и повышенной ставкой НДФЛ на доходы граждан, которые превышают 5 млн рублей в год. Сейчас в перечне фонда 99 тяжелых и редких заболеваний. Одно из них — ахондроплазия.
Восоритид, который используется для лечения, производит американская компания BioMarin Pharmaceutical. После появления на мировом рынке препарат был включен экспертным советом фонда в перечень для закупок. Дети, получающие препарат, вырастают до 160-170 см, избавляясь от множества проблем, в том числе и психологических. Лекарство назначают ребятам с двух лет до 13-14, пока идет естественный рост костей.
Родителям следует знать: если препарат назначен врачами, неважно, в каком именно уголке страны вы живете, «Круг добра» получает заявку из региона и закупает лекарство. Недавно возникла проблема с поставками, ее объясняют выросшим спросом, компании пришлось расширять производство. Но теперь поставщики заверили, что перебоев не ожидается, доступность гарантирована.
Сегодня препарат в России принимают больше 300 человек. Он нужен больным как воздух. Ведь «лекарство от малого роста» помогает не только юным. Из-за дефекта гена пациентов на протяжении всей жизни сопровождает проблема с ломкостью костей, а препарат спасает и от этого недуга.
По некоторым данным, сегодня в мире насчитывается около 30 тысяч карликов. В России зарегистрирована тысяча человек, но это данные далеко не полные. Директор цирка «Маэстро» Владимир Агафонов много общался с людьми очень маленького роста. Они по-прежнему участвуют в представлениях, их зовут выступать на корпоративы (востребованная экзотика!). Обычно таким артистам за 60-70 лет.
«Молодых в последнее время не видно, — замечает Владимир. — Эти ребята обижаются, когда их называют карликами, лилипутами. Они вообще очень ранимые, их очень легко обидеть. В личной жизни у них, как у всех, по-разному. Иногда женятся на высоких женщинах или выходят замуж за мужчин обычного роста, но все это обществом воспринимается как нечто из ряда вон выходящее... У многих родители обычного роста, и тогда вечный вопрос: почему я не такой?»
Агафонов слышал о лекарстве для роста, но, увы, не поможет лекарство вырасти уже взрослым лилипутам, с которыми он общается. А они ведь тоже хотят быть как все. А врачи напоминают: если лечение начинается в 3-5 лет, скорость роста увеличивается до нормы, к окончанию пубертата ребенок может достичь показателей в 160-170 см. При начале же терапии после 8-10 лет эффект снижается.
По некоторым данным, на 15 тысяч рождается всего-то один маленький человек. Но это Человек — со своими мечтами и запросами. Лишь 5% карликов получают высшее образование. Им очень непросто жить в социуме. Рост сегодня интересует людей во всем мире, зачастую это показатель благополучия. Жители Южной Кореи выше корейцев из КНДР, а японцы с детства пролечивают гормонами роста не только страдающих низкорослостью, но и всех, у кого по тем или иным причинам задерживается рост костей. Встретить японца ростом выше 170 см — дело сегодня обычное. А ведь еще недавно Япония считалась страной маленьких людей.
Питер Динклэйдж, 55 лет, рост — 132 см. Этот актер играет в драмах, комедиях и в сериале «Игра престолов». Получил четыре премии «Эмми» и «Золотой глобус».
Владимир Федоров, умер в 82 года. Рост — 130 см. Получил образование физика-ядерщика, долгие годы посвятил науке. Кинокарьеру начал в 1960-е в 32 года, снялся в роли злодея Черномора и прославился.
Джоти Амджи, 31 год, рост — 62,8 см. Жительница Индии считается самой маленькой женщиной в мире. При крошечном росте и весе в 5,5 кг Джоти ведет активный образ жизни, участвует в телешоу, снялась в сериале.